Giant congenital juvenile xanthogranuloma - CASE REPORT

Caso Clínico

Recém-nascido de quatro horas de vida apresenta, desde o nascimento, quadro de taquipnéia e cianose. História perinatal: GIG, 38 semanas de idade gestacional .  Nascido  de parto  cesariana, com peso ao nascimento de 3,5 kg, apgar : 8/9 . Exame físico: EGR ,taquidispnéico  (FR = 80 ipm), presença de tiragem intercostal,  batimento de asa de nariz, cianose perioral. ACV: RCR em 2T, BNF. FC= 150 bpm. Abdome globoso, flácido, sem visceromegalias. Extremidades: levemente cianóticas , ausência de edemas.   Exames complementares: a) Radiografia de tórax : discreta hiperinsuflação com aumento de trama vascular peri-hilar bilateral ; b)  Gasometria: hipoxemia e hipocapnia. Diante deste caso, pergunta-se:

1) Qual a provável hipótese diagnóstica?

2) Qual a conduta indicada neste momento ?