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Anátomo-Clínica

Conforme prometido, eis a 3ª Sessão anátomo-clínica do ano. Assim como as duas primeiras, esta também será realizada no Auditório Mariano Coelho,   no dia 25/05/2012. Até lá, se tem bastante tempo para análise e estudo do caso.  Discentes da UFRN , em particular o 8º , 10º e 11º periodos, vão logo se preparando para mais uma  apresentação . Para aqueles  que gostam da Neurologia infantil, esta anátomo é uma excelente opção.  
Universidade Federal do Rio Grande do Norte
Hospital de Pediatria Professor Heriberto Ferreira Bezerra

Sessão Anátomo - Clínica

Dia: 25 de Maio de 2012.
Local: - Hora: Auditório Profº Mariano Coelho, 4º Subsolo do HUOL - 7 h.
Residente: Dra. AGUEDA PRADO - NEUROLOGIA INFANTIL - R/4
Orientadora: Profª. Áurea Nogueira de Melo
Apresentação do Caso Clínico

QUEIXA PRINCIPAL – Paciente do sexo masculino, com 14 anos de idade foi  internado em 04/10/07 na Neurologia Infantil do HOSPED com queixa principal de distúrbio da marcha e linguagem há 3 meses.

HDA   Há oito meses o paciente começou a apresentar alterações de comportamento, caracterizado por risos imotivados e choro freqüente, sem fator desencadeante, e retraimento social. Tornou-se muito irritado e por conta própria deixou de freqüentar a escola. Há 3 meses evoluiu com episódios de olhar vago e alteração na linguagem; posteriormente, alterações na marcha e parecia estar duro(sic). Além disto passou a apresentar movimentos estereotipados de mãos e queda das funções cognitivas. Mãe relata, ainda, emagrecimento de 3 kg em 3 meses e gengivorragia há 2 meses.

 ISDA A mãe informa epistaxe, otorragia à manipulação, dor articular aos esforços, cãimbras, gengivorragia e queda de mesmo nível há 4 meses. Nega tosse, cansaço, cianose.

ANTECEDENTESAntecedentes Fisiológicos: 1º filho de uma prole de 3 irmãos.nascido de parto cesáreo, à termo, devido à trabalho de parto prolongado. Peso: 3.300g, estatura: 49cm, LME por 10 meses. Choro presente ao nascimento, sugou bem o peito. Nega icterícia e crises epilépticas. Apgar: ?/9. O desenvolvimento neuropsicomotor foi normal. Pessoais patológicos: varicela aos 2 anos de idade e dermatose aos 5 anos. Informa queda de aproximadamente dois metros de altura com perda de consciência em seguida, há 4 meses. Nega sarampo, coqueluche, e intoxicação exógena. Familiares: bisavô paterno (neoplasia de pênis), convulsão (tia materna e prima de 2º grau), retardo mental (primos de 3º e 2º graus) e labirintite (avó materna) e DM tipo 2 (tia materna e bisavó). Nega caso semelhante na família.

EXAME CLÍNICO GERAL Paciente emagrecido, presença de ginecomastia bilateral  (3-4 cm) e assimetria de ombros. Não apresentava hepatoesplenomegalia e a ausculta pulmonar e cardíaca normais.  Apresentava sialorréia e boca entreaberta.

EXAME NEUROLÓGICO – Fácies atípica. Mãos distônicas predominando a pronação a D, e pés com varo bilateral predominando á direita. Marcha tipo espástica, mais acentuada à D. Força muscular - manobras deficitárias : Mingazinni - alterada bilateralmente com queda lenta de ambos os membros; Barré -  queda principalmente à E. Tônus muscular: hipertonia plástica, com sinal da roda denteada á direita. Reflexos profundos normais. Reflexo cutâneo plantar em flexão bilateralmente. Coordenação: índex-nariz com decomposição à D. Calcanhar-joelho: alterada à E. Fonação: hipertonia de músculos buco-faciais, voz disártrica.  Sensibilidade normal. Pares cranianos: todos normais. Nível mental preservado. Alteração no humor com risos imotivados e outras vezes choro. Orientado no tempo e espaço. Eugnósico e eupráxico.

EXAMES COMPLEMENTARES – Os seguintes exames foram solicitado: hemograma, cálcio, fósforo, ácido úrico, TGO, TGP, TAP, GGT, EAS, RX de coluna e parecer da oftalmologia. Todos normais. Realizado USG de abdômen: baço aumentado com textura normal.  Mielograma (mielograma com displasia eritrocitária) feito então contato com o setor de toxicologia. Urocultura: negativa. Interconsulta com a Endócrino;  solicitado Estradiol=38,3 e Testoterona=225 (N=262 a 1600).
Com base na história clínica e os dados do exame neurológico qual sua hipótese diagnóstica e que outros exames  solicitaria.


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